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Hematoogía clínica

luis
Lic en biologia, msc bioquimic univer...
Escrito por Luis Arturo Ayarza Aguirre
el 30/07/2010

En este post expón tus opiniones sobre hematología clínica

Luis Arturo Ayarza Aguirre
Lic en biologia, msc bioquimic univer...
Escrito por Luis Arturo Ayarza Aguirre
el 10/10/2010

TEMA : HEMATOPOYESIS:

Cuando extraemos la sangre la introducimos en un recipiente con un anticoagulante que generalmente es el EDTA, capaz de captar cationes calcio que son un factor de coagulación. De esta manera, tras dejar reposar obtenmos dos fases: GR y plasma. El plasma tiene las mismas características que cuando está en el organismo.

Si la sangre extraida la centrifugamos sin nada más obtendremos el suero, y el sedimento será GR y fibrinógeno. El suero carece del fibrinógeno y de muchos factores de coagulación.

En Hematología interesa la sangre tal y como circula por el organismo, que contiene un 90% de agua, tiene ptoteinas, factores de coagulación, iones, electrolitos. Nos ocupamos de los GR, los leucocitos y las plaquetas, que constituyen la fase sólida de la sangre.

El GR sale de la médula ósea y pasa a sangre periférica y su periodo de vida es de 120 dias. Los leucocitos sin embargo tienen una vida mucho más prolongada, y pueden durar toda la vida. Los segmentados o neutrófilos duran 8 dias, y las plaquetas entre 8-12 dias. Los monocitos se van formando en médula, y están de paso en la sangre, ya que cuando llegan a un tejido se convierten en macrófagos. En los individuos sanos existe equilibrio entre las células que mueren cada día y las que se forman.

En la médula ósea tenemos células, las más inmaduras no las puedo determinar. Debo separar los diferentes tipos morfológicos.

La célula madre, por acción de los factores estimulantes de colonias (CSF) da unidad formadora de colonias linfomieloides CFU-LM a partir de la que se forman CFU-GMME (granulocíticas, monocíticas, megacariocíticas y eritrocíticas) y CFU-L (linfoides). Estas formas no se pueden diferenciar.

Podemos dividir el conjunto de células en tres compartimentos

- las que no podemos diferenciar.

- las que podemos diferenciar: células morfologicamente diferenciables. Tienen el marcador de inmadurez CD34+. (eritroblastos).

- cuando las células del segundo compartimento van madurando se establece el terecr compartimento (eritrocitos, granulocitos...)

En el cordón umbilical se encontraron células con CD34+, se aislaron y se vio que tenían 10 veces más capacidad de multiplicación que las de la médula y tenian disminuido el rechazo. Esta es la fuente fundamental de células, ya que pueden transplantarse con menor posibilidad de rechazo.

Funcionalmente las células madre tienen dos propiedades importantes:

- autorreplicarse repetidamente, lo que asegura que el número de células madre sea constante durante la vida.

- diferenciarse, ya que pueden originar todas las líneas celulares.

La médula ofrece anidamiento, crecimiento y diferenciación de estas células, las cuales encontrarán ahí el sitio adecuado para su desarrollo y su diferenciación. El microambiente medular contiene estas células y otras muchas, como adipocitos, favorece el desarrollo de las células madre. En la m. O también hay otros componentes no celulares. El desarrollo de cada línea celular requiere unas condiciones especificas que la médula debe ser capaz de proporcionar en respuesta a la demanda de la sangre.

Los adipocitos que se encuentran en la m. O tienen función energética y aumentan según maduramos.

Los eritrocitos forman islotes que rodean al histocito central de la m.o. El histocito recupera Fe de los GR viejos y lo incorpora a los nuevos GR. Se llaman islotes eritroblásticos y están cerca de las células epiteliales. Los megacariocitos se aproximan a las células endoteliales, y sueltan su citoplasma, que constituye las plaquetas.

Los granulocitos están en la zona más interna de la médula porque tienen mayor capacidad de movimiento.

Todas las células necesitan CSF, que son citoquinas: factor de crecimiento hemtopoyético. CSF, interleucinas, interferones y factor de necrosis tumoral.

La regulación de la liberación de estos factores es en respuesta a una red de señales que provocan que los genes de CSF empiecen a elaborar sus productos. En respuesta a Ag los Lt se activan y liberan unos factores estimulantes de colonias granulomonocíticas (CSF-GM). Los factores, por estímulos, liberan otros factores estimulantes, a partir de células endoteliales y fibroblastos de m.o.

Un paciente con neutropenia puede tratarse con quimioterapia gracias a los SF, que son principalmente los IFN, , y , la IL-2, la erotropoyetina, el CSF-GM, el CSF-G (granulocítica). El principal IFN es el IFN-, que se usa en pacientes con tricoluecemia, linfoma de Hodking, leucemia mieloide cronica y mieloma múltiple. La IL-2 se usa en inmunoterapia para la destrucción de células neoplásicas.

CFS-GM favorece la movilización de células madre CD34+. Se usa en transplantes y neoplasias junto con IL-2 y CSF-GM + eritroppoyetina.

CSF-G favorece la movilización de granulocitos, disminuyendo el tiempo de maduración de esta serie.

Indicaciones Terapeúticas de CSF:

Profilaxis de la neutropenia febril en los casos de transplante de m.o.

Tratamiento de la neutropenia febril

Tratamiento del transplante de mo.

Otras enfermedades: SIDA, síndrome mielodisplásico.


Los factores inhibidores de la hematopoyesis son:

- péptido termorregulador.

- factor plaquetario 4 (también actúa como estimulante).

- factor de crecimiento y transformación 

- etc...

La exploración de la Hematopoyesis se puede hacer por tres vias:

Aspirado Medular: zonas de la mo hematopoyéticamente activas. Principalmente en crestas ilíacas o en el esternón. Se realiza una extensión en porta y se tiñe con Giemsa.

Personas con anemia aplásica: el aspirado medular no proporciona una imágen global de lo que tiene. Se hace biopsia medular: estudio histológico del órgano hematopoyético.

Cultivo in vitro de progenitores: medio de cultivo adecuado, acondicionado.

En un informe de médula ósea se hace:

- cálculo de celularidad: volúmen de células hematopoyéticas con respecto al volumen total del espacio medular.

- valor que establezca relación mielo-eritriode: relación de células mieloides con respecto a las de la serie eritrocítica. Está relación es generalmente de 1/5.

- indicaciones de anormalidades celulares.

- cálculo de megacariocitos.

Trasplante de Médula Osea:

Se adminsitra un tratamiento citotóxico (quimio o radioterapia) llamado tratamiento de acondicionamiento que intenta erradicar el tumor y tiene como efecto secundario letal la destrucción de la mo.

La recuperación de la actividad hematopoyética e inmunológica se consigue al administrar mo propia o de donante.

Los objetivos de este tratamiento citotóxico son:

- inmunosupresión del huesped para que acepte la mo trasplantada.

- destrucción del clon celular tumoral.

Se pueden realizar trasplantes de células de sangre periférica o de cordón umbilical. Lo más moderno es el trasplante de células hematopoyéticas intrauterino en fetos con problemas.

Cuando se extrae la mo para transplante se realiza infusión de la mo con precursores hematopoyéticos. En leucemias agudas este trasplante es el tratamiento activo porque sustituye la mo enferma por otra sana. En tumores no hematológicos el transplante de médula es un tratamiento de apoyo.

Hay que trasplantar 200 millones de células mononucleadas por Kg de peso. Debemos buscar que las células a trasplantar sean CD34+. El destinatario de la mo debe recibir un suplemento equilibrado de GR, plaquetas y antibióticos hasta que las células madre trasplantadas empiecen a producir células maduras en cantidad suficiente. Habrá que desarmar el Sistema Inmunitario del receptor para que no rechace las células madre que le hemos implantado.

El conjunto de células madre injertadas puede desarrollar rechazo contra el paciente, ya que lo que hemos hecho ha sido instalar un sistema inmunitario en un huesped ajeno, que este sistema inmunitario rechaza apareciendo la enfermedad de injerto contra huesped (EICH).

Para éxito del trasplante se eliminan las células malignas de personas con leucemia u otro tipomde cáncer sanguíneo, apareciendo injerto contra leucemia, que es una forma benigna del EICH. Las células inmunes derivadas de las células madre del donante van a destruir o frenar a las células leucémicas que crezcan.

Tipos de Trasplante:

Trasplante Autólogo: del propio enfermo. Se le extrae mo, se le somete a tratamiento quimioterápico y radioterápico. La mo se conserva en nitrógeno líquido porque las células leucémicas crecen mucho peor en medio de cultivo. Después se introducen sus propias células madre. Nos interesa marcar las células, y las que no sean CD34+ no las introducimos porque serán tumorales.

Trasplante Alogénico: donante de mo. Se da quimio y radioterapia al enfermo y se le introduce la mo del donante

. Actualmente el transplante de mo se está sustituyendo por el de sangre periférica:

- el donante va al hospital y se le inyectan CSF-GM y CSF-G.

- Separamos las células que se han producido y se las inyectamos al enefermo. La ventaja es que en 2 semanas se recupera la mo resembrada con estas células madre, mientras que tarda 5 semanas cuando usamos mo.

- hemos separado las células CD34- por lo que hay menos riesgo de contaminación tumoral. No necesita anestesia. Además se necesitan menos células que cuando se transplanta mo.

- la sangre de cordón umbilical es rica en células CD34+ por lo que también puede usarse para el trasplante. Transplante alogénico intrauterino cuando se usa para curar al feto.

4. Transplante Singénico: entre gemelos uivitelinos

El trasplante alogénico no se hace a personas mayores de 60-65 años, ya que posee una serie de complicaciones:

- toxicidad del acondicionamiento.

- produce enfermedad venooclusiva-hepática, que puede darse hasta en el 40% de los casos.

Se debe a la obstrucción de los lobulillos hepáticos que acarrea el paso del líquido intravasal al espacio extravascular. En la mayoria se produce hinchazón, hepatomegalia dolorosa e ictericia.

- infecciones porque están inmunodeprimidos.

- EICH: el 30% de los que mueren es por el rechazo.

- pancitopenia: disminuye el número de GR, GB y plaquetas en sangre periférica. Síndrome anémico, hemorragias e infecciones.

La edad máxima para realizar el trasplante autólogo es de 65 años. Presenta menos complicaciones.

Cuando pasan cinco años desde el transplante aumentan las posibilidades de vida. Existen condicionantes que dependen de la persona y de que el cáncer sea de buen o mal pronóstico.

Desarrollo del Tejido Sanguíneo: Eritropoyetina:

Desde los primeros dias de vida embrionaria se establece el tej sanguíneo. Tanto las células hematopoyéticas como los vasos sanguíneos derivan del mesodermo. Al principio estas células se originan en el saco vitelino para postriormente ser sustituidas por hígado y bazo como órganos formadores.

A partir del cuarto mes la mo se establece como órgano formador, como un órgano único. En situaciones patológicas el hígado y el bazo pueden actuar como órganos hematopoyéticos.

Según avanzamos en edad el tejido hematopoyético se encuentra en la parte externa de la mo, parte axial (esternón y crestas ilíacas fundamentalmente).

Las células madre proliferan a partir de CSF-GM, CSF-G e IL. Empiezan a crecer formando colonias: unidad formadora de colonias que se llama BFU-E y crece con medio BPA que contiene CSF-GM, IL1 e IL-3. En este medio crece mucho la serie roja. Llega un momento en el que se necesita eritropoyetina para crecer, concretamente el periblasto necesita mucha eritropoyetina para crecer y seguir diferenciándose.

Se intentó crear la eritropoyetina en el laboratorio por recombinación genética, para personas sin riñones. La eritropoyetina es una glucoproteina con 165 aa y que es muy estable.

Sus acciones son:

  • Aumenta la rapidez con que se dividen y diferencian las células madre.

  • Aumenta el ritmo de división celular.

  • Acelera la incorporación de hierro en precirsores erotrocitarios.

  • Acorta el tiempo de maduración celular.

  • Acelera la entrada de reticulocitos en circulación.

  • La eritropoyetina se codifica en el brazo largo del cromsoma 7. En el periodo fetal la síntesis se realiza fundamentalmente en el hígado, mientras que en el adulto la síntesis se da en el riñón: en las células endoteliales vasculares de capilares peritubulares de la corteza y en la parte externa de la médula renal.

  • Se da algo de síntesis extrarrenal en el hígado pero es insuficiente.

  • La vida media de la eritropoyetina es de 4-12 horas. Se une a receptores específicos de las células inmaduras de la serie roja.

  • Frente a un estado de hipoxia tisular la masa de eritrocitos actúa sobre una hemoproteina que es sensor de oxígeno próximo a los lugares de secreción de la eritropoyetina: se libera EPO que actúa sobre los precursores eritriales equilibrando la hipoxia tisular, y la hemoproteina deja de actuar.

  • Uso Clínico de la EPO:

  • Insuficiencia renal crónica. Antes debían sufrir hemodiálisis, actualmente han mejorado su calidad de v ida.

    Anemia asociada a cáncer.

    Anemia asociada a SIDA.

    Síndromes mielodisplásicos.

    Anemia del prematuro ( menos de 1'5Kg de peso o menos de 32 semanas de gestación).

    Trasplante de mo.

    Talasemias y hemoglobinopatias.

    Autotransfusión

  • Se usa mucho en deportistas, ya que aumenta su valor hematocrito y su densidad sanguínea. Puede provocar hipertensión y a la larga puede causar rotura de capilares cerebrales. Deben estar monitorizados durante en tratamiento.

  • Células Morfologicamente Reconocibles: Serie Roja:

  • Dos características fundamentales para distinguir a las células:

  • - hemoglobinización progresiva de la célula.

  • - reducción del tamaño del núcleo hasta picnosis y eliminación total.

  • Proeritroblasto! Mitosis! Eritroblasto basófilo! Mitosis! Eritroblasto policromatófilo (citoplasma hemoglobinizado)! Maduración! Eritroblasto ortocromático.

  • El eritroblasto ortocromático expulsa al núcleo que es digerido por macrófagos pasando a ser reticulocito que permanece 3'5 dias en la mo.

  • Todo este proceso dura 7 dias. Si no realizamos tinción los reticulocitos se diferencian porque son un poco mayores y de color más osucro que los GR.

  • Los reticulocitos se transforman en hematies normociticos normocrómicos con la membrana muy flexible:

  • - responsable de la forma de disco.

  • - controla el contenido iónico-acuoso de la célula.

  • - retiene la Hb

  • - formada por fosfolípidos y colesterol, así como por proteinas (integrales o periféricas que forman el esqueleto de la membrana).

  • Las proteinas periféricas están en contacto con la Hb, de la que podemos diferenciar los siguientes tipos:

  • - Hb A (2 subuidades  + 2 subunidades )

  • - Hb A2 (2 subunidades  + 2 subunidades ) 3'5%

  • - Hb F (2 subunidades  + 2 subunidades ) 1%

  • Si tenemos mucha Hb A2 tendremos un caso de Talasemia. Si tenemos mucha HbF tendremos un caso de  Talasemia.

  • Las proteinas  y  forman el grupo globina que se une al grupo hemo. La síntesis de la globina depende de los cromosomas 11 () y 16 ().

  • La Succinil CoA y la Glicina llevan a cabo reacciones extra e intramitocondriales para formar la protoporfirina IX que suma el Fe para obtener el grupo hemo.

  • Hemo + Globina = Hemoglobina.

  • Si existe algún tipo de alteración a algún nivel aparecen las anemias sideroblásticas, porfirias y talasemias.

  • Semiología Eritrocitaria:

  • Los GR tienen una serie de enzimas:

  • - E del metabolismo enrgético.

  • - E para la protección de la función hemoglobínica. Impiden que el Fe pase a Fe3+.

  • El eritroblasto policromatóforo tiene el 90% de la Hb.

  • Anisocitosis: diferentes tamaños de GR:

  • - microcíticos: anemia ferropénica, talasemia.

  • - esquistocitos: fragmentos. Anemia hemolítica o prótesis valvulares.

  • - macrocitos: mayor tamaño. Debido a hepatopatías, alcoholismo, fumadores, leucemias.

  • - megalocitos: anemia megaloblástica.

  • Cromasía; coloración del GR:

  • - hipercromía - hipocromía - anisocromía

  • - policromatofilia: reticulocitos: típico en anemia hemolítica

  • Poiquilocitosis: forma de los GR:

  • - poiquilocitos son GR con forma de pera. - esferocitos.

  • - ovalocitos - eliptocitos - drepanocitos: en hoz. A falciforme

  • - dianocitos: talasemias - estomatocitos (alcohólicos)

  • - espiculados o acantocitos - leptocitos (fantasma).

  • - anisopioquilocitosis: diferentes formas y tamaños.

  • Inclusiones: teñimos con Giemsa y vemos:

  • - cuerpo de Howell-Jolly: son cuerpo únicos que derivan de la eliminación del núcleo. Eritropoyesis ineficaz.

  • - Anillos de Cabot: se corresponden con la membrana nuclear que queda en forma de 8. Típicos de A. Megaloblásticas y Síndromes Mielodisplásicos.

  • - Punteado Basófilo: GR punteados, porque tienen ribososmas y otros restos que se tiñen. Se da en las intoxicaciones por plomo, en las talasemias y en las primeras fases de la enfermedad de Creuzteld- Jackob.

  • Si teñimos con azúl brillante de cresilo vemos:

  • - Reticulocitos

  • - Cuerpos de Heinz: tinción específica para estas estructuras. Son cuerpos únicos que se corresponden con la alteración de la hemoglobina. Aparacen en  talasemias y en A. Hemolíticas.

  • - Siderocitos: son acúmulos de Fe, y hay que hacer tinción de Perls para verlos.

  • Se denomina mieloma múltiple al conjunto de GR apilados formando Rouleaux. La IgM aumentada hace los GR queden apilados.

  • TEMA : ANEMIAS:

  • La anemia no es una entidad diagnóstica por si misma, sino que es un hecho clínico. Puede presentarse de manera crónica y gradual. También puede presentarse rápidamente (por hemólisis intavascular, por ejemplo), lo que puede originar fallo cardíaco.

  • 1. CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS:

  • 1.1. Anemias Hipoproliferativas:

  • Pluripotencial (aplasia medular, anemia refractaria o sínd. Mielodisplásico)

  • 1. De la Célula Madre

  • Comprometida (serie roja): anemia por insuf. Renal crónica o aplasia pura de la serie roja.

  • Alteración en la síntesis de ADN (déficit en B12 y fólico, o defecto en purinas y pirimidinas).

  • Alteración de la síntesis de Hb: cuando afecta al grupo hemo 2. Células Diferenciadas son A. Ferropénicas o Sideroblásticas. Cuando afecta a la globina son talasemias.

  • Por mecanismo desconocido (AEC)

  • Asociada a Infiltración de la MO

  • 1.2. Anemias Hemolíticas:

  • Defectos en la membrana (esferocitosis y eliptocitosis hereditarias)

  • 1. Congénitas: Defectos enzimáticos (déficit de G6PDH o de PK)

  • Defecto de la Hb ( en la síntesis Talasemias y en la estructura Hemoglobinopatias)


  • Inmune (autoinmune, aloinmune o por fcos)

  • Por lesión mecánica (anemia hemolítica microangiopática, 2. Adquiridas. Hemoglobinuria de la marcha, prótesis valvulares.)

  • Toxinas

  • 1.3. Anemias por Pérdida Aguda de Sangre:

  • 2. ANEMIAS MICROCITICAS E HIPOCROMAS:

  • Está disminuida la Hb, el VCM y la HCM.

  • Frente a cualquier anemia debemos realizar un hemograma, una extensión de sangre y un estudio del Fe.

  • 2.1. Anemia Ferropénica:

  • El resultado final de un proceso progresivo de empobreciemiento delos depósitos de Fe. Primero aparece ferropenia sin anemia, ya que disminuyen los depósitos de Fe. Si la situación se mantienen aparece Hemoglobinización y finalmente se instaura la anemia ferropénica como tal.

  • Son poblaciones de riesgo:

  • - adultos con enfermeddaes gastrointestinales o sangrados recurrentes. Si un hombre presenta anemia es más complicado que si la presenta una mujer. La mujer en edad fértil pierde sangre por menstruación, DIU o embarazo (necesidades de Fe son mayores y a partir del cuarto mes se recomienda suplemento de Fe).

  • En la infancia, durante los cuatro primeros meses de vida las necesidades de Fe son mínimas, pero el periodo desde los cuatro meses al año es crítico. La leche materna y la de vaca son pobres en Fe, pero el Fe de la materna está más disponible que el de la de vaca.

  • Manifestaciones Clínicas:

  • Astenia, cansancio, fatiga, agotamiento. Es una enfermedad de instauración lenta y progresiva. Aparecen transtornos peiteliales, estriación y rotura de uñas, fragilidad y caida del cabello, atrofia de la mucosa de la lengua, geofagia y pagofagia (masticar hielo) no se sabe porque.

  • Pueden darse infecciones, aunque son poco frecuentes, debidas a la alteración de la capacidad fagocítica de los granulocitos.

  • Necesitamos 1mg de Fe al día, que obtenemos de los alimentos, de los cuales absorbemos un 10% del Fe que contienen.

  • El tratamiento de la anemia ferropénica se realiza con administración de Fe por vía oral:

  • - preparados de sulfato ferroso o de sales ferrosas porque tienen mejor absorción y menor coste. Sulfato, gluconato, fumarato y succinato ferroso.

  • - se distribuyen las dosis a lo largo del dia para disminuir los efectos secundarios.

  • - si se administra una dosis única debe aportar entre 100-200 mg de Fe elemental, y por tanto en función del preparado se tomarán varias tomas al dia o no. Por ejemplo, una tableta de sulfato ferroso de 200 mg aporta 60mg de Fe elemental, lo que hace que deban tomarse entre 3-4 tabletas al día de este preparado.

  • Se considera que la respuesta al tratamiento es favorable cuando aumenta la Hb en un gramo por semana, y tras llegar a un nivel normal de Hb se debe continuar el tratamiento durante tres meses para rellenar los depósitos medulares.

  • El Fe también se puede administrar como profilaxis en el embarazo, en personas con resecciones gástricas. Debemos tener cuidado con los medicamentos que impiden su absorción.

  • También se puede administrar por via intramuscular en forma de sorbitol Fe que duele mucho, e incluso aparece coloración en la zona donde se ha inyectado.

  • De forma intravenosa no se administra nunca, solamente en casos especiales y de manera muy controlada.

  • 2.2. Anemia de las Enfermedades Crónicas:

  • Se produce fracaso en la retilización del Fe por bloqueo de este a nivel del sistema fagocítico mononuclear.

  • Los macrófagos son incapaces de incoroporar el Fe a los eritroblastos, se mantiene acumulado. Se produce:

  • - disminución de la eritropoyesis porque hay respuesta inadecuada a la eritropoyetina, porque no se produce esta o porque la médula no da la orden para que se produzca la eritropoyetina.

  • - las citoquinas pueden actuar sobre los esritroblastos para disminuir la eritropoyesis.

  • - el Fe queda atrapado en el sistema fagocítico mononuclear. La IL-1 y los FNT actúan sobre los neutrófilos y los degranulan (llevan dentro lactoferrina pero con menor avidez por el Fe). La lactoferrina capta el Fe y el complejo es incapaz de ceder el Fe a los eritroblastos, por lo que se acumula en los macrófagos.

  • El Fe se acumula en forma de ferritina y de hemosiderina (proteina que almacena Fe pero que los cede muy dificilmente).

  • - disminución de la vida media eritrocitarua, por activación fagocítica del SFM.

  • Los macrófagos secuestran y eliminan de la circulación la transferrina. Debemos hacer diagnóstico diferencial mediante las cantidades de ferritina y transferrina.

  • El tratamiento es el de la enfermedad base que ha provocado la anemia. Si la anemia es muy grave se les pueden hacer trasfusiones o dar ferritina, pudiendo aparecer entonces hemocromatosis (aumento de la cantidadde Fe).

  • La enfermedades que producen anemia son enfermedades inflamatorias, infecciones crónicas o neoplasias.

  • 2.3. Anemias Sideroblásticas: Alteración del Grupo Hemo

  • Se produce un déficit en la síntesis del grupo hemo por alteración de la alanina sintetasa. Se acumula Fe en las mitocondrias de los eritroblastos, lo que hace que la eritropoyesis sea ineficaz con cierto componente hemolítico: se verá aumentada la bilirrubina y aparecerá tinte ictérico. Si realizamos un aspirado de médula veremos que los sideroblastos representan más del 15% de la población celular.

  • Son consecuencia de un defecto en la reutilización del Fe por los eritroblastos, con lo que se acumula en el citoplasma y aumenta el número de sideroblastos.

  • Se ve aumentada la sideremia, la ferritina y aparece una doble población de GR: anisocitos y poiquilocitos.

  • Pueden ser congénitas:

  • - ligadas al cromosoma X - autosómicas - mitocondriales

  • Pueden ser Adquiridas:

  • - déficit en el aporte de vitamina B6

  • - secundarias a sustancia tóxica o droga: alcohol, antiulcerosos, cloranfenicol, Pb. Zinc, déficit de Cu. Cuando la intoxicación es por plomo se ve aumentado el punteado basófilo.

  • - idiopáticas o secundarias a quimioterapia o radioterapia.

  • En el tratamiento se da Desferroxiamina o Diferiprona: son quelantes que eliminan el exceso de Fe.

  • 3. PORFIRIAS:

  • Son deficiencias genéticas en la actividad de la biosíntesis del grupo hemo, en la que actuan diferentes enzimas. En las porfirias hay deficiencia de todos los enzimas implicados menos de la alanina-sintetasa.

  • Hay un exceso en la producción de intermediarios del metabolismo que se acumulan en los tejidos originando síntomas fotocutáneos, neurológicos o ambos.

  • En estos enfermos el sustrato de la fase enzimática deficiente se va a acumular en el tejido y se va a eliminar en exceso por orina, heces o ambas. Esto diferencia a la porfiria hematopoyética de la hepática.

  • Cuando la porfiria es congénita se produce defecto enzimático, pero cuando es adquirida se debe a intoxicaciones como el saturnismo (por Pb) en las que se dan alteraciones de la erotropoyesis.

  • Podemos considerar a las porfirias como un tipo de anemia microcítica normocrómica.

  • 4. ANEMIA NORMOCITICA Y NORMOCROMA:

  • Son las más peligrosas. El VCM está normal. Podemos diferenciar los siguientes tipos:

  • A) Anemia debida a una hemorragia aguda o crónica.

  • B) Anemia debida a una insuficiencia medular:

  • - hipoproiferación en la MO (disminuye EPO, anemia de causa renal).

  • - hipoplasia:

  • - congénita: anemia de Fanconi, Eritroblastopenia, Trombopenia.

  • - adquirida

  • - mieloptisis o sustitución medular.

  • Los efectos de la hemorragia dependen de la intensidad y de la duración de esta. Si se pierde un tercio de la sangre rapidamente se produce la muerte, pero se pueden perder 2/3 en 24 horas sin que se de la muerte. En el laboratorio podemos detectar aumento de la Hb, del HTC y del número de GR por una hemoconcentración (disiminución del volumen plasmático).

  • Según pasa el tiempo estos síntomas disminuyen apareciendo:

  • - poicromasia (aumento de la regeneración). La mo está actuando.

  • - cierta macrocitosis.

  • - en sangre periférica aparecen normoblastos ortocromáticos (GR inmaduros). Son patológicos en condiciones normales , pero en estas personas no tienen importancia porque indican una regeneración.

  • La hemorragia crónica es igual a la anemia ferropénica, en cuanto a síntomas y tratamiento. Lo más implicado es:

  • - hipoproliferación y falta de estímulo hormonal (EPO)

  • - hipoplasia por defecto de la célula madre o del microambiente hematopoyético. No proporciona factores estimulantes.

  • - mieloptisis: sustitución medilar de células hematopoyéticas o no. Hay blastos o células tumorales (metástasis).

  • 4.1. Anemia Por Fallo Renal:(Hipoproliferación):

  • Los anéfricos necesitan EPO. La gravedad de la anemia de estas personas depende de la gravedad de la disfuncion renla (la situación más grave se presenta cuando se recurre a la hemodiálisis). Existen mecanismos que pueden complicar la gravedad del transtorno, como uremia, que es un proceso tóxico asociado a una excesiva acumulación de subproductos del metabolismo proteicos en sangre.

  • Se puede asociar con anemoa hemolítica microangiopática que aparece cuando se lesiona el epitelio vascular renal, se agrava más.

  • La serie roja está alterada, y se produce fundamentalmente un aumento de la urea, la creatinina y el ácido úrico (parámetros renales). Es una alteración arregenerativa, ya que no hay respuesta de la EPO, no se forman GR: reticulocitopenia

  • Pueden existir fragmentocitos y esquistocitos, y pocos reticulocitos porque está disminuida l EPO.

  • Los leucocitos y plaquetas están normales en ausencia de fibrosis medular o hiperesplenismo. Puede darse disminución del Fe y del ácido fólico.

  • 4.2. Aplasias o Hipoplasias:

  • Son anemias con disminución de la masas medular. El fallo de la función hematopoyética se conoce como insuficiencia medular. Tipos:

  • - cuantitativa: aplasia medular. Disminución o ausencia de células en la mo.

  • - cualitativa: hay células pero son anormales: displasia medular.

  • Anemia Aplásica:

  • Degradación total o parcial de presucrsores hematopoyéticos. Los signos son:

  • - pancitopenia periférica con MO hipocelular.

  • - anemia, granulocitopenia y trombopenia.

  • Tiene una incidencia elevada.

  • La patogenia está asociada con:

  • - ausencia o defecto de la célula madre.

  • - microambiente anormal.

  • - desarrollo de un clon anormal de la célula madre.

  • - regulación celular anormal.

  • - supresión de la hematopoyesis por factores inmunológicos (no se sabe por que).

  • Dentro de las congénitas distinguimos:

  • Anemia de Fanconi: de carácter autosómico recesivo, presenta pancitopenia, es una anemia normocroma que tiende a macrocitosis y poiquilocitosis. Aparecen manchas en la piel, alteraciones renales, malformaciones de los huesos... Los cromosomas 9 y 20 son demasiado frágiles y se rompen. Avanza hacia la leucemia aguda. La solución es un transplante alogénico de mo.

    Eritroblastopenia: aplasia pura de la serie roja. Se produce un aumento de la EPO para intentar aumentar el número de GR, se produce sideremia y reticulocitopenia. Causas inmunológicas.

    Trombopenia amegacariocítica presenta trombopenia con ausencia de hueso radio. No hay megacariocitos en la MO.

  • Las anemias aplásicas adquiridas son idiopáticas en la mayoría de los casos. La causa puede ser radiación, fármacos (citostáticos, antirreumáticos, cloranfenicol). Cuando eliminamos la causa desaparece la patología. Pueden estar provocadas por virus (hepatitis B y C, CMV, VHB), enfermedades autoinmunes o reumáticas.

  • Para saber que una persona tiene una anemia aplásica debemos detectar en el laboratorio:

  • - anemia normocítica (macrocítica a veces) y normocroma.

  • - aumento de la EPO, sideremia, aumento del porcentaje de saturación, aumento de la ferritina o de los reticulocitos.

  • - neutropenia (< 1000 / mm3).

  • - trombopenia sin alteraciones morfológicas.

  • Anemia Aplásica Severa:

  • En la mo hay un 25% menos de celularidad normal, o en sangre periférica hay:

  • - leucocitos < 500/ mm3.

  • - reticulocitos corregidos < 0'5

  • - plaquetas < 20. 000/ mm3. (hemorragia espontánea).

  • El tratamiento es transplante alogénico de MO porque estas personas carecen de mo.


  • Angel Ocampo
    Asistente de laboratorio clinico udela...
    Escrito por Angel Ocampo
    el 17/10/2010

    La Inmunohematología es la parte de la hematología que estudia los procesos inmunitarios que tienen lugar en el organismo en relación con los elementos sanguíneos. Uno de los aspectos más importantes es el estudio de los Grupos Sanguíneos, ya que están relacionados directamente con las transfusiones y la prevención de accidentes hemolíticos relacionados a éstas, ya que la incompatibilidad entre donante y receptor puede ocasionar una brusca destrucción de los eritrocitos transfundidos, con riesgos para la vida del paciente; esto ocurría con frecuencia, hasta que Landsteiner descubriera la existencia de dichos grupos hemolíticos

    Carol Marian La Casa
    Tecnología médica unachi, panamá
    Escrito por Carol Marian La Casa
    el 02/11/2010

    La hematología nos permite estudiar de una manera amplia todo lo relacionado con la sangre... Sí... Es importante conocer todos los procedimientos que se realizan una vez obtenida la muesra de sangre del paciente y todo lo que podemos observar en ella ya sea normal o no... Pero también es de gran importancia realizar la extracción de sangre de una forma segura tanto para el paciente como para el técnico y aún de mayor importancia para poder realizar un buen estudio de la muestra... Ya que al realizar un extracción de sangre de una forma brusca.. O depositar la muestra al tubo sin dejar caer al vació o ajitar bruscamente el tubo con el anticuagulante... Entre muchas otras razones.. Podemos ocacionar la hemólisis de la muestra que es la ruptura de los globulos rojos de la sangre.. Y no tendremos un resultado satisfactorio.
    Con el estudio de una pequeña cantidad de sangre de una persona podemos determinar la causa de muchas infecciones en el corganismo y conocer como se encuentra su recuento de plaquetas y globulos rojos y blancos... En fin.. Si la muestra no se toma de una forma adecuada no vamos a tener resultados confiables que nos permitan determinar la condición del paciente!

    Escrito por Bradyan Scott Rangel Chavarria
    el 05/11/2010

    Aportando alguna idea mas al tema, puedo mencinar que el sistema hematopoyético está compuesto por diferentes tipos celulares que derivan de la diferenciación y expansión de progenitores inmaduros. Su funcionamiento correcto asegura la producción de las células responsables del transporte de oxígeno, la coagulación sanguínea y la inmunidad. Se organiza como una jerarquía en la que las relaciones entre los diferentes tipos celulares se basan en la capacidad de proliferación y de diferenciación celular. El funcionamiento normal de la hematopoyesis resulta de la interacción entre mecanismos intracelulares y la influencia del microambiente donde se desarrollan las células hematopoyéticas. Por lo tanyo, -hematopoyesis- es un proceso complejo a través del cual las células troncales hematopoyéticas proliferan y se diferencian, dando lugar a los distintos tipos de células maduras circulantes (eritrocitos, granulocitos, linfocitos, monocitos y plaquetas).

    Alanna Bernal
    Tecnologia medica univeersidad autonom...
    Escrito por Alanna Bernal
    el 12/11/2010

    Leucemia. Se define como la proliferación neoplasica de células hematopoyeticas en un estirpe celular, cuya acumulación se acompaña de una disminución del tejido hematopoyetico normal en médula ósea y posterior invasión de sangre periférica y otros tejidos. En donde las leucemias agudas la población celular predominante está formada por células inmaduras (blastos) y en las crónicas la celularidad presenta un mayor estadio madurativo.

    En donde su diagnóstico se realiza mediante el examen de sangre periférica y de médula ósea.

    Fabiola Saldaña
    Tecnologia medica univesidad nacional
    Escrito por Fabiola Saldaña
    el 13/11/2010

    Como se a hablado tan ampliamente todo sobre la composición Sanguínea y demás me gustaría comentar un poco más sobre aquellas alteraciones en la Sangre, ocurrentes en individuos y que son letales para los mismos; ejemplo de estas tenemos:

    LA TALASEMIA : Es un trastorno sanguíneo que se transmite de padres a hijos (hereditario) en el cual el cuerpo produce una forma anormal de hemoglobina , la proteína en los glóbulos rojos que transporta el oxígeno . Este trastorno ocasiona destrucción excesiva de los glóbulos rojos y anemia . La hemoglobina se compone de dos proteínas: la globina alfa y la globina beta. La talasemia ocurre cuando hay un defecto en un gen que ayuda a controlar la producción de estas proteínas.
    Los factores de riesgo para la talasemia abarcan:

    • Etnicidad afroamericana, asiática, china o mediterránea.
    • Antecedentes familiares del trastorno

    POLICITEMIA :Es un incremento anormal en el número de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos) producidos por la médula ósea.
    La policitemia es un trastorno de la médula ósea que ocasiona demasiada producción de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas. Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Su causa exacta se desconoce.

    La hemofilia es una enfermedad hereditaria caracterizada por la aparición de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia total o parcial de una proteína coagulante denominada globulina antihemofílica (factor de coagulación ). Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se forma un buen tapón para detener la hemorragia.

    Espero amplie su conocimiento el haber leido sobre estas enfermedades letales.

    Mayerlin Espinosa
    Tecnologia medica universidad latina
    Escrito por Mayerlin Espinosa
    el 14/11/2010

    Aportando un poco más al tema les hablare sobre el trastorno hemorrágico que se caracterizan por una tendencia a sangrar con facilidad, pueden ser causados por alteraciones en los vasos sanguíneos o por anomalías presentes en la sangre misma. Estas anomalías pueden encontrarse en los factores de la coagulación de la sangre o en las plaquetas.

    Por lo general, la sangre está contenida en los vasos (arterias, capilares y venas). Cuando el sangrado (hemorragia) ocurre, la sangre sale de los vasos hacia dentro o fuera del cuerpo. El organismo evita o controla el sangrado de distintas maneras.

    La hemostasia es el conjunto de los mecanismos con que el cuerpo detiene la hemorragia de los vasos lesionados. Comprende tres procesos principales: 1) la constricción de los vasos de la sangre, 2) la actividad de las plaquetas (partículas similares a las células pero con una forma irregular que participan en la coagulación) y 3) la actividad de los factores de la coagulación de la sangre (proteínas disueltas en el plasma, que es la parte líquida de la sangre). Las anomalías en estos procesos pueden ocasionar tanto un fuerte sangrado como una excesiva coagulación, y ambas situaciones pueden ser peligrosas.

    Cristhy Arauz
    Tecnologia medica universidad latina
    Escrito por Cristhy Arauz
    el 21/11/2010

    No queda mas que decir que la mayoría de pacientes ingresados en unidades de cuidados intensivos requerirán uno o más componentes sanguíneos durante su estancia. Actualmente es posible reponer cualquier componente sanguíneo mediante transfusiones. Sin embargo cuando se introduce cualquier material extraño en el organismo pueden producirse graves reacciones entre el tejido del donante y las defensas del receptor. Es importante, por tanto, comprender la constitución genética única del individuo, la capacidad del organismo para reconocer antígenos extraños y producir anticuerpos contra ellos, y la naturaleza de los antígenos que se encuentran en las células sanguíneas. Es por eso que se deben efectuar pruebas de laboratorios para asegurar que la sangre y los hemoderivados son estrictamente compatibles con el receptor y que los riesgos de la transfusión se reducen a un mínimo.

    Yaxary Rivera
    Tecnología médica unachi, panamá
    Escrito por Yaxary Rivera
    el 21/11/2010

    Que mas puedo decir si ustedes chicos han hablado de lo mas importante de la Hematopoyesis es claro... Un Proceso de formación de los elementos celulares de la sangre a partir de células madres, pluripotenciales, ocurre a partir del sistema retículoendotelial.


    aqui les muestro como funciona el proceso hematopoyeticoa partir de las celulas madres pluripotencilaes

    Claudia Carlotti
    Barcelona, España
    Escrito por Claudia Carlotti
    el 05/02/2016

    Voy a sumarme a este debate, a ver si me podéis ayudar :-)

    Tengo interés en esta materia y ¿Por qué no? Me gustaría profundizar más... Pero tengo algunas preguntas sobre que camino cursar para recibir formación profesional

    Para los que tengáis experiencia ¿Me podrían asesorar sobre masters, oposiciones, postgrados, carreras universitarias u otras formaciones oficiales, cursos superiores o subvencionados?

    ¿Cuál es la mejor que puedo optar? ¿Alguna escuela en partícular?

    Sobre todo que me podéis decir de los Masters hematologia clinica ¿Realmente cumplen su cometido?

    PD: España o formaciones a distancia u online