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Grupo de Formación continuada en Urología, y Medicina Sexual



Algunas Consideraciones sobre la Fibrosis Retroperitoneal

KHALIL
Medicina valencia
Escrito por Khalil Ahmad Samhan
el 24/02/2013

Este proceso recibió los nombres siguientes: Enfermedad de Ormond, periaortitis, periureteritis plástica, periureteritis crónica, periureteritis fibrosa, granuloma retroperitoneal esclerosante, y retroperitonitis fibrosa.

Se presenta en pacientes entre 30 y 60 años de edad, y predomina más en hombres que en mujeres.

Existe una inflamación crónica con proliferación de fibroblastos. El origen puede ser una enfermedad autoinmune sistémica, con anticuerpos contra los fibroblastos, y células plasmáticas productoras de IgG4. También puede haber un componente genético.

Esta entidad se describe como una masa fibrosa o una placa que envuelve los grandes vasos a nivel de la aorta abdominal, a veces se extiende más alto hasta el hilio renal o más bajo hasta lacavidad pélvica.

El proceso no se extiende lateralmente pero si progresa, los uréteres se implican medialmente hacia la aorta y se quedan encasillados y obstruidos externamente (Mitchison, 1970), causando una uropatía obstructiva que evoluciona hacia la insuficiencia renal.

Tipos:

1-Fibrosis retroperitoneal idiopática.

2-Fibrosis retroperitoneal secundaria.

Causas:

1-Fármacos: Analgésicos, beta-bloqueantes, metisergida, bromocriptina, metil-dopa,etc.

2-Infecciones: Actinomicrosis, histoplasmosis y tuberculosis.

3-Tumores malignos: sarcomas, linfomas, cáncer de estómago, cáncer de mama, cáncer de próstata, y carcinoides.

4-Radioterapia en: Seminoma, cáncer de colon, cáncer de estómago, y de páncreas.

5-Cirugía: Histerectomía, colectomía, linfadenectomía y exéresis de aneurisma de la aorta.

6-Otras causas: Traumatismos, amiloidosis, histiocitosis, enfermedad de Erdheim-Chester, etc.

Asociaciones:

La fibrosis retroperitoneal se puede presentar como una placa localizada con células plasmáticas y linfoides demortrables en los estudios inmunohistológicos.

La fibrosis retroperitoneal se asocia con neoplasias primarias y metastásicas, aneurismas, lesión retroperitoneal secundaria a hemorragia, trauma, radiación, terapia anti-inflamatoria de la enfermedad intestinal, enteritis regional y diverticulitis, agentes microbianos en infecciones del tracto urinario, histoplasmosis y fármacos como la metisergida

Clínica:

1-Estadío precoz: Dolor lumbar sordo o dolor en el flanco que aumenta progresivamente, pérdida de peso, anorexia, dolor testicular ipsilateral, hematuria, edemas en miembro inferior y tramboflebitis. Claudicación por compresión arterial. Si se comprimen las arterias mesentéricas se produce una isquemi intestinal. Puede haber una hipertensión debida a la compresión de la arteria renal.

2-Estadío tardío: Dolor en el flanco, oliguria o anuria por obstrucción ureteral progresiva que termina en insuficiencia renal crónica.

Laboratorio: Aumento de la V.S.G. Y PCR (proteína C reactiva). En caso de insuficiencia renal crónica debida la uropatía obstructiva crónica, suele existir un incremento de urea y creatinina séricas, anemia, eosinofilia, y alteraciones metabólicas. Sedimento urinario puede ser normal o ligeramente alterado.

Diagnóstico:

El diagnóstico se hace mediante los estudios de imagen siguientes:

Ecografía, TAC, urografía excretora, pielografía retrógrada, RMN y biopsia.

1-Ecografía: Se puede detectar una obstrucción ureteral uni o bilateral dando imágenes hipoecoicas de las cavidades pielocaliciales en la hidronefrosis.

2-TAC con contraste señala una masa que rodea la aorta y la vena cava inferior con atenuación similar al músculo psoas.

Si la fibrosis se debe a neoplasias o enfermedad metastásica existe una desplazamiento de los grandes vasos hacia delante y los uréteres lateralmente.

3-Urografía excretora: Existe una uropatía obstructiva bilateral de ambos uréteres con desviación de éstos hacia la línea media por compresión extrinseca de los mismos.

4-Pielografía retrógrada: Puede ser unilateral o bilateral, en la que se destaca una triada típica: Hidronefrosis con uréteres dilatados y tortuosos en su parte superior. Desviación del tercio medio de los uréteres hacia la línea media, por compresión extrínseca, siendo el tercio inferior del uréter de calibre normal.

5-RMN: Los hallazgos son similares a los obtenidos en la TAC, pero en ésta no hay necesidad de usar contraste.

6-Biopsia directa de la masa retroperitoneal bajo control ecográfico o TAC abdominal, para estudio histopatológico.


Complicaciones: Puede haber uropatía obstructiva crónica, con hipertensión e insuficiencia renal crónica.

Tratamiento:

1-Se pueden usar corticoides. En casos de fibrosis retroperitoneal resistente a los corticosteroides se puede administrar tamoxifeno.

2-Nefrostomía percutánea bilateral, stent ureteral bilateral o ureterolisis, con intraperitonealización de los uréteres que serán envueltos con epiplon.

3-En caso de destrucción total del parénquima renal se recurre a la nefrectomía, y se comprueba previamente el funcionamiento correcto del órgan contralateral.

4-Puede ser necesaria la diálisis peritoneal en casos extremos.

L ecturas recomendadas

1-Alexopoulos E, Memmos D, Bakatselos S, et al. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a long-term follow-up study. Eur Urol 1987; 13:313.

2-Baker LR, Mallinson WJ, Gregory MC, et al. Idiopathic retroperitoneal fibrosis. A retrospective analysis of 60 cases. Br J Urol 1987; 60:497.

3-Cogan E, Fastrez R. Azathioprine. An alternative treatment for recurrent idiopathic retroperitoneal fibrosis. Arch Intern Med 1985; 145:753.

4-Corradi D, Maestri R, Palmisano A, et al. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: clinicopathologic features and differential diagnosis. Kidney Int 2007; 72:742.

5-Costanzi S, Zoli A, Ferraro PM, et al. A paraneoplastic retroperitoneal fibrosis resistant to corticosteroids treated with tamoxifen. Clin Nephrol 2008; 70:172.

6-Heidenreich A, Derakhshani P, Neubauer S, Krug B: Treatment outcomes in primary and secondary retroperitoneal fibrosis]. Urologe A 2000; 39:141.

6-Kardar AH, Kattan S, Lindstedt E, Hanash K. Steroid therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: dose and duration. J Urol 2002; 168:550.

7-Marzano A, Trapani A, Leone N, et al. Treatment of idiopathic retroperitoneal fibrosis using cyclosporin. Ann Rheum Dis 2001; 60:427.

8-Oshiro H, Ebihara Y, Serizawa H, et al. Idiopathic retroperitoneal fibrosis associated with immunohematological abnormalities. Am J Med 2005; 118:782.

9-Scheel PJ Jr, Piccini J, Rahman MH, et al. Combined prednisone and mycophenolate mofetil treatment for retroperitoneal fibrosis. J Urol 2007; 178:140.