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¿En que se diferencia el Hermafrodita del Pseudohermafrodita?

KHALIL
Medicina valencia
Escrito por Khalil Ahmad Samhan
el 09/12/2011

¿En que se diferencia el Hermafrodita del Pseudohermafrodita?

DR. KHALIL AHMAD SAMHAN (ESPAÑA)

El hermafrodita verdadero tiene ovarios y testículos. Los genitales externos e internos son variables. La mayoría tienen un cariotipo XX, otras veces presentan mosaicos (46XX/46XY).

El pseudohermafrodita puede ser femanino o masculino.

El pseudohermafroditismo femenino, es un síndrome adrenogenital debido a una hiperplasia adrenal congénita con hiperproducción de andrógenos, fenotipo masculino, virilización de los genitales externos, clitrosis desarrollado, fusión parcial de los labios mayores, siendo el resto normal (vagina, útero, trompas y ovarios), pero con anomalías del seno urogenital. La herencia es autosómica recesiva. En el laboratorio están aumentados los 17-cetosteroides, testosterona, y ACTH (hormona adrenocorticotrófica), y disminución de las gonadotrofinas, y 21-hidroxilasa adrenal.

El pseudohermafroditismo masculino se debe a una reducción excesiva de andrógenos testiculares asociada a una escasa producción del Factor Inhibidor de Müller (FIM), bajo la responsabilidad de los testículos fetales. Cariotip XY, cromatina sexual negativa, testículos rudimentarios o normales, feminización testicular, mamas grandes, no hay vello púbico ni axilar, vagina ciega, y ausencia de útero. Son pacientes infértiles con azoospermia total.

Como ejemplo de esta anomalía se encuentra el sindrome de Reifenstein que se debe a una androgenorresistencia parcial con pseudohermafroditismo masculino incompleto familiar tipo I, hipospadias perineoescrotal, ginecomastia, criptorquidia, virilización puberal incompleta, azoospermia e infertilidad irreversible. Gonadotrofinas urinarias elevadas, 17-cetosteroides normales, y testosterona sérica baja.

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