Hola Pedro,

Aunque no conozco ningún caso tu hija cuample varios criterios: fiebre recurrente  cada 6-8 semanas que se resuelve en 4-5 días, adenopatías, faringitis. Pero no tiene aftas, que es el otro criterio.

Lo poco que he leido al respecto es que mejora con 1 par de dosis de prednisona a dosis de 1 mg/kg.   en si estas dosis son bajitas como para preocuparse y de escasa duración.

No obstante, ten en cuenta lo siguiente, es frecuente que los niños presenten hasta 10-14 infecciones respiratorias al año. Por otra parte, excepto las molestías por la fiebre, el cuadro del PFAPA no deja secuelas.

Asi pues, ¿Tratar o no tratar? ¿Hacer la prueba las dos siguientes veces que le pase para comprobarlo ne los p'róximos episodios que cumplan los criterios? A tu elección lo dejo.

Un saludo,

Óscar

Hola,

Ayer diagnosticaron a mi hijo de 8 años un síndrome PFAPA, que padece des de hace unos 6 meses con fiebre recurrente cada 3 o 4 semanas. Hemos hecho un auténtico peregrinaje hasta llegar a este diagnóstico ya que hemos ido a diversos centros de urgencias a donde le han diagnosticado amigdalitis aguda en numerosas ocasiones y dado por tanto impresionantes y largas dosis de antibióticos.

Siento que tenga un pronóstico de curación largo y por otro lado tambíen tengo cierto temor a tratarle los síntomas con corticoides. Afectan al crecimiento (es un niño de poco peso y talla).

Me asalta una pregunta que no me saben responder:

Si le operásemos y quitásemos las amígdalas el problema desaparecería o bien lo único que provocaríamos es que se trasladase a otra parte del cuerpo (faringes,...).

Un abrazo a quien pueda resolverme las dudas. Atentamente,

Yolanda

Hola!

Al fin después de tanto tiempo buscando he encontrado alguien con el mismo problema de mi hijo, y no es que me alegre que ningún niño tenga lo mismo, pero al menos podemos compartir algo de información y no nos sentimos tan solos.

Ignacio tiene 3 años y medio y desde que tenía 11 meses padece un sindrome febril, que ahora y no con toda seguridad se que es un PFAPA. Ya que la prueba diferencial con el sindrome Hiper Igd, la volveran a repetir porque en estas edades los niveles no son nada claros ni definitivos, -vamos, que tenemos que seguir con el miedo hasta que vuelvan a repetir la analitica precisa de Igd-,y que hasta ahora se la han hecho 2 veces siempre ha salio bien, pero aún así, hay que volver hacerla en febrero cuando tenga los 4 años.

Lo que si quiero recomendarte es que si puedes aguantar la fiebre (aunque sea con dosis mayores de antitermicos, siempre es mejor que la estilsona, ya que acorta demasiado los brotes. Mi hijotenía los brotes cada 3 semanas,  antes de darle estilsona probamos con la cimetidian y aunque respondió bien y estuvo tres meses sin fiebre, cuando se la retiramos volvieron los brotes y por esta razón empezamos a darle estilsona (tambien lo hicimos como factor diagnostico ya que según algunos autores la buena respuesta a los coriticoides confirma el diagnostico de PFAPA) desde entonces y según las dosis se le acorta a 2 semanas e incluso a 1 semana, con lo cual no se que decirte, ahora prefiero  una semana malo de cada tres. Otra cosa es que cuando yo le doy los corticoides la fiebre desaparece de forma impresionante, se queda como el hielo pero suda de una manera anormal, lo tenemos que cambiar de camiseta 3 y cuantro veces. Así que ahora vamos a intentar no  darle nada más y espserar a la última opción que aunque tampoco es segura, es lo único que nos queda.

Bueno, creo que me he extendido demasiado lo siento, espero poder ayudarte en algo, y aunqu tu seas médico, cuando  tengas la ocasión si tienes que llevar a tu hija al hospital, dile lo del PFAPA veras la cara que te ponen los médicos, yo por desgracia se lo he tenido que explicar a gran número de ellos y la verdad es que es un poco violento.

Ahora ya no tengo que hacerlo, pero en fin. Un beso y espero que todo salga bien

Pepa

Hola,

Se han descrito casos de mejoria del cuadro tras la amgdalectomía.

Consulta a tu Otorrino para más datsos.

Un saludo,

Óscar

Gracias, todavía no he probado con la estilsona, pero lo haré en el próximo brote cuando esté seguro que en medio no tiene un catarrillo u otra cosa que pueda originarle la fiebre.

No me sorprende en absoluto que cuando en los hospitales dices que tienes un niño se queden a cuadros. Yo soy médico Especialista en Medicina Familiar  pero he trabajado durante muchos años en Servicios de Urgencias de Hospital atendiendo a pacientes desde 0 a infinito años, y hasta que con el problema de mi hija no me he puesto a investigar no conocía nada del PFAPA.

Tengo muchos amigos pediatras y nadie nunca me lo sugirió, siempre me decían que mi hija reaccionaba de una manera exagerada a infecciones vanales...

Saludos.

La amigdalectomía por lo que yo he leido tiene un índice de curaciones en torno a un 60%, pero no hay estudios a largo plazo.

Saludos. 

Hola Pedro!

No se si ya has tenido ocasión de administrarle a tu hija la estilsona, pero me gustaría poder saber si cuando se la des, le baja la fiebre y si suda mucho y pierde color en la carita. Mi hijo sufre una sudoración exagerada como ya te comenté y pierde mucho color  y me gustaria contrastarlo contigo.

Un saludo y muchas gracias.

PEPA

Hola Yolanda

Me llamo Tere he leido tu mensaje y es la misma historia que la mia,mi hijo tiene ahora 9 años no hace falta que te diga lo que sufro este año del mes de mayo hasta ahora ha estado enfermo mas de17 veces esto no se puede aguantar he probado el urvason que es la cortisona se lo pasa igual de fatal porque le corta la fiebre pero alos dos dias esta peor hemos decidido que vamos a operarle de amigdalitis porque estamos desesperados los analgesicos para la fiebre le estoy dando de adulto hace lo menos 3 años el antibiotico cada vez cuesta mas hacerle efecto no puedo ir a trabajar porque pasa una malaltia. Me gustaria que pudiesemos hablar  cuesta mucho poder hablar con alguien de este tema porque hay medicos que ni la conocen

Hola pepa

Mellamo tere, mi hijo tiene 9 años hace 1 año que le administro la cortisona, suda muchisimo sudor helada ,le cortamos la fiebre 2 dias despues peor ,no le administrare mas, para que si despues no puede correr durante 3 dias de dolor que tiene en todo el cuerpo hemos decidido operarle de amigdalitis espero hacertar porque si no no se que puedo hacer. Gracias por escucharme

Tere

Hola Pedro mi hija ahora tiene 3 años y tambien en el curso siguiente tiene que comenzar en la escuela.

Hace un año y medio que empezo con fiebre periodica entre una semana y 3 semanas.

Que el proceso comienza con fiebre de 38,5 y en linea ascendente hasta llegar a 4i,5.

Que los antitérmicos habituales dalsy epiretal no le hace nada.

Que hasta llegar al diagnostico hubo 6 o 7 ingresos hospitalarios.

Que ahora nos llevan en el hospital sant joan de Deu de Barcelona.

Que si al principio del brote no le damos la estilsona todo se complica y acabamos ingresados en el hospital con 4 o 5 goteros de antibiotico y con nolotil.

Que estamos muy angustiados y ahora tenemos visita con el otorino para valorar la posibilidad de la intervención quirurgica.

Que agradeceriamos toda la información que nos pudiera dar.

También he buscado por internet associaciones y solo he encotrado dos associaciones de AFPAPA una en Lausane y la otra en Venecia.

Gracias espero su respuesta.

Entiendo que sea desesperante, por que como comenté me resulta a mí y soy médico....

Pues me puedo imaginar a cualquier otro. Efectivamente los antitérmicos bajan muy poquito la fiebre y duran muy poco tiempo su efecto.

Si descartas por analítica una hiper IgD. , no desespereis por tenemos la confianza que cualquier día los brotes se pasan y vueven a ser niños sanos y fortachones.

Si deberiamos asociarnos para por lo menos difundir mas esta enfermedad y que incluso dentro de los pediatras conocieran su existencia por que a muchos les suena a chino.

Hola Pepa, por fin me he decidido una vez a probar con los corticoides, y, efectivamente como tu decías es espectacular.

La fiebre le desapareció, a las 2 horas y media pero empapó hasta el sofá y el pelo se le puso como si se hubiera bañado.

Ahora la fiebre de 40ºC, pasó a36ºC.

Hoy lo que pasa que estoy con remordimientosde conciencia porque aunque se los administre mas con fines diagnósticos que por curarla, hoy está en contacto con su primo con gripe y como sabrás los corticoides bajan las defensas con lo cual me temo que la semana que viene tendremos otra cosa.

Bueno ¡Ánimo a todos!

Por cierto ¿Habeis operado de amígdalas alguno a vuestros hijos?

¿Cómo os ha ido?.

Hola Pepa, soy pedro, efectivamente la prednisona fué fenomenal, pero hoy y hace sólo 4 días mi hija ya ha comenzado con fiebre.

Supongo que será por un cuadro catarral que tenían sus primos con los que hemos pasado el fin de semana.

¿Merece la pena realmente dar inmunosupresores?....

Hola Pedro ¡

Soy Pepa, creo que de este foro desgraciadamente soy la más veterana en el PFAPA , como te comente mi hijo ha estado tomando estilsona meses atras. Si me preguntas si merece la pena, creo que no, si bien el brote desaparece, el periodo se acorta y su tu hija tiene periodos asintomáticos de 15 dias se le acortan a una semana o menos, eso nos ha pasado con ignacio, sus brotes eran de 3 semanas y este verano se le acortaban ya hasta semanas alternas con lo cual, decidimos retirarle la estilsona y ahora se han espaciado unas veces 4 semanas y otras algo más.

Esto sin contarte y menos a ti las contraindicaciones de la estilsona, mi hijo está ahora cogiendo tono muscular despues de casi un año intentando los corticoides así  que ahora estamos valorando el operarle, pero en eso si que no tengo ni idea que hacer, y si merece la pena correr riesgos o no. Como lo ves tú?

Gracias y Un saludo.

¡Hola Pepa!. Desgraciadamnte, aunque yo sea médico, sólo me sirve para explorarla en los brotes mejor y evitar hospitalizaciones así como para manejar loos antitémicos con mas soltura.

Para decidirme por la tonsilectomía, soy padre como tú y no existen estudios con muestras suficientemente amplias como para saber si el beneficio es superior a no hacer nada y esperar a que desaparezcan los brotes.

Dado que todo el mundo está convencido de que es una enfermedad benigna nadie se plantea en hacer estudios serios sobre ella, aunque lo dufrimos los padres

HOla,

Mi hijo también tienen PFAPA. Tuve la suerte de que fue diagnosticado cuando habían pasado sólo 3 meses y 5 episodios diferentes.

Parece que no hay alternativa: operación de amígdalas y con un 60 o 65% de éxito. Pero el problema estriba en que si no hay éxito, y se repiten los episodios, dónde se depositará la infección.

Este es el punto más negro del asunto. Si sale bien, perfecto; pero si sale mal, el resultado es peor que la situación inicial.

Algo tenemos que hacer puesto que en principio se le espaciaron los episodios pero ahora són cada 7-10 días. Y tanta cortisona creo que no debe ser nada buena

Estamos desesperdos

Hola !

Me gustaría saber si alguno de vosotros habeis utilizado la cimetidina, nosotros la usamos con Ignacio y nos fué relativamente bien,  para ser exactos los periodos se alargaron hasta 3 meses pero al retirarle la medicació volvieron a presentarse con la misma frecuencia anterior.

Tendriamos que valorar seriamente el asociarnos, me parece que por lo menos se conocería mas de la enfermedad como bien dice Pedro (y el sabe bien lo que dice). Como ya comenté antes nadie sabes de lo que le hablas en principio.

Por ejemplo mi hijo, tanto el medio de medicina interna, como el pediatra que lo ve, Jefe de Pediatría del H. Virgen Macarena, me reconocieron que jamás se les había presentado un caso igual y que desconocían el sindrome, mejor que aquellos que me ponian cara de porker. Desde entonces siempre vamos al mismo hospital porque se han encargado de conocer la enfermedad y ya saben de que se trata, así creo que si se conoce más nos evitariamos ingresos, pruebas innecesarias, y sufrimiento para nuestros hijos y nosotros.

Bueno haber como lo veis, un saludo

Jaume si a mi hija la llevan en Sant Joan de Deu  desde hace aproximadamente un año.

Alli le hiceron unos analisis muy completos que enviaron al hospital clínico de Barcelona centro de referencia para descartar otras enfermedades.

Despues de descartan otro tipo de enfermedades de fiebre periodicas y comprobando que con la estilsona (corticoides) desaparecia la crisis llegaron a la conclusión que podia ser PFAPA.

Nos lleva el Doctor Anton  y en principio nos dio la cimetidina pero mi hija ha continuado haciendo las crisis, aproximadamente entre 10 dias y 23 dias de promedio.

Cuando como mucho llegamos a la tercera semana que solo ha ocurrido una vez y piensas que ya ha finalizado la enfermedad vuelve la crisis como un reloj suizo.

El Doctor nos cita cada tres meses y pasamos el calendario de las crisis y  nos indica primero que probaramos sin corticoides, pero como la niña se pone en nada a 40 i ingresamos en el hospital decidimos darselo al principio del brote y al cabo dos o tres horas ha desaparecido la fiebre con una sudoración exagerada.

Ahora en febrero ha hecho los 3 años y teniamos visita con el otorrino y el doctor que nos lleva y decidieron esperar hasta mayo para ver si desaparecia las crisis.

Pero del febrero hasta hoy ha sido cada12 dias. Y mi mujer y  yo estamos estudiando la posibilidad de hablar con el doctor para preparar la intervención ya y no esperar mas hace dos años que no podemos realizar una vida normal.